Prevalenza ed evoluzione clinica delle Pneumopatie infiltrative diffuse fibrosanti progressive: studio osservazionale di coorte

In the context of the ILD, some patients develop a phenotype characterised by a cronic progression of fibrosis. While IPF is considered progressive by definition, only a certain percentage of patients affected by other ILDs develop this phenotype, which can show up in every moment of the clinical course, whitout lot of information about prevalence and etiology. The definition recently introduced to describe this aspect is PF-ILD (progressive fibrosing interstitial lung disease). Progression is defined as a FVC decline ≥10% in 2 years or between 5 e il 10% with a DLCO decline ≥15%. The aim of the study is to evaluate the prevalence of progression and the possible association between clinical aspect of the patients and the development of this phenotype.

Nell’ambito delle PID, diversi pazienti sviluppano un fenotipo caratterizzato da progressione cronica della fibrosi. Mentre la IPF è per definizione progressiva, solo una certa percentuale dei pazienti con altre PID sviluppa tale fenotipo, che può presentarsi in qualsiasi momento del decorso clinico ma di cui si conosce molto poco riguardo alla frequenza di comparsa e alla eziologia. Il termine recentemente introdotto per descrivere questa caratteristica è PF-ILD (progressive fibrosing interstitial lung disease), pneumopatie infiltrative diffuse progressivamente fibrosanti. Si considera progressione un declino della FVC ≥10% in due anni o tra il 5 e il 10% con riduzione della DLCO ≥15%. L'obiettivo di questo studio è valutare la prevalenza della progressione e l'eventuale associazione tra caratteristiche cliniche dei pazienti e lo sviluppo di questo fenotipo.