RUOLO DELL’ENDOEPATOLOGIA NELLA DIAGNOSI E PROGNOSI DELLA PORTO-SINUSOIDAL VASCULAR DISORDER

Porto-sinusoidal vascular disorder (PSVD) is a vascular liver disease characterized by alterations of the portal and sinusoidal microcirculation in the absence of cirrhosis. From a clinical perspective, it represents a particularly complex condition because it can lead to significant manifestations of portal hypertension in patients with preserved liver function. This dissociation often makes not only the recognition of the disease difficult, but also the assessment of its severity and risk of clinical progression. The diagnosis of PSVD requires an integrated approach combining clinical, histological, radiological, endoscopic and hemodynamic data. Liver biopsy remains the diagnostic cornerstone, whereas traditional methods for pressure assessment, such as the hepatic venous pressure gradient (HVPG), are less accurate in presinusoidal forms of portal hypertension. In this scenario, endohepatology represents an innovative perspective, as it allows procedures such as EUS-guided liver biopsy and direct endoscopic ultrasound-guided measurement of portal pressure, namely EUS-guided portal pressure gradient measurement (EUS-PPG), to be integrated in the same session. This thesis analyzes the diagnostic and prognostic role of EUS-PPG, as well as direct portal pressure measurement (EUS-PVP), in the diagnosis and prognostic stratification of a bicentric cohort of patients diagnosed with PSVD, in relation to the risk of developing clinical events related to portal hypertension, such as ascites, variceal bleeding or portosystemic encephalopathy. The analysis showed that patients who developed clinical events had a greater expression of portal hypertension and higher PVP and PPG values than patients who remained event-free. In particular, PVP proved to be the most predictive parameter when its baseline value was greater than 25 mmHg. Our analysis suggests that direct measurement of portal pressure by EUS provides clinically relevant data compared with conventional methods in a cohort of patients with PSVD. Endohepatology therefore represents a promising approach to guide personalized management of patients with non-cirrhotic portal hypertension.

La porto-sinusoidal vascular disorder (PSVD) è una malattia vascolare epatica, caratterizzata da alterazioni del microcircolo portale e sinusoidale in assenza di cirrosi. Dal punto di vista clinico, rappresenta una condizione particolarmente complessa perché può determinare manifestazioni anche rilevanti di ipertensione portale in pazienti con funzione epatica conservata. Questa dissociazione rende spesso difficile non solo il riconoscimento della malattia, ma anche la valutazione della sua severità e del rischio di evoluzione clinica. La diagnosi di PSVD richiede un approccio integrato che combini dati clinici, istologici, radiologici, endoscopici ed emodinamici. La biopsia epatica rimane il cardine diagnostico, mentre le metodiche tradizionali di valutazione pressoria, come l’hepatic venous pressure gradient (HVPG), risultano meno accurate nelle forme presinusoidali di ipertensione portale. In questo scenario, l’endoepatologia rappresenta una prospettiva innovativa, poiché consente di integrare nella stessa seduta procedure come la biopsia epatica EUS-guided e la misurazione ecoendoscopica diretta della pressione portale (EUS- portal pressure gradient, EUS-PPG). Questa tesi analizza il ruolo diagnostico e prognostico dell’EUS-PPG ma anche della pressione portale diretta (EUS-PVP) nella diagnosi e nella stratificazione prognostica di una coorte bicentrica di pazienti con diagnosi di PSVD, in relazione al rischio di sviluppare eventi clinici correlati all’ipertensione portale quali ascite, emorragia variceale o encefalopatia porto-sistemica. Dall’analisi è emerso che i pazienti che hanno sviluppato eventi clinici presentavano una maggiore espressione dell’ipertensione portale e valori più elevati di PVP e PPG rispetto ai pazienti rimasti liberi da eventi. In particolare, la PVP si è dimostrata il parametro più predittivo quando tale valore risultava > di 25 mmHg, misurato al basale. Dalla nostra analisi emerge che la misurazione diretta della pressione portale mediante EUS fornisce dati clinicamente rilevanti rispetto alle metodiche convenzionali, in una coorte di pazienti con PSVD. L’endoepatologia si configura quindi come un approccio promettente al fine di orientare una gestione personalizzata dei pazienti con ipertensione portale non cirrotica.